FITC標記的脊髓小腦共濟失調10抗體

FITC標記的脊髓小腦共濟失調10抗體
英文名稱：Anti-ATXN10/FITC
別名：Ataxin 10; Ataxin-10; ATX10_HUMAN; Atxn10; Brain protein E46 homolog; E46L; FLJ37990; HUMEEP; Like mouse brain protein E46; SCA10; Spinocerebellar ataxia 10; Spinocerebellar ataxia type 10 protein.
規格：100ul
研究領域：細胞    生物神經    生物學
抗體來源：兔
克隆類型多克隆
交叉反應：Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow, Horse, Sheep,
產品應用：ICC = 1：50-200 IF = 1：50-200
在其他應用程序尚未進行測試。
最佳稀釋/濃度：應該由最終用戶來確定。
分子量：53kDa的
性狀：凍干或液體
濃度：為1mg / ml的
亞型IgG抗體
純化方法：affinity purified by Protein A
儲存液：防腐劑：15毫米的疊氮化鈉，成分：1％BSA，0.01M的PBS，pH 7.4中
保存條件：儲存在-20℃一年。避免反復冷凍/解凍循環。當保持在-20℃下凍干抗體是在室溫下穩定至少一個月，對于大于一年。當在無菌的pH 7.4的0.01M PBS或抗體的稀釋液重構的抗體可穩定至少兩周，在2-4℃。
生產商的BIOS
產品介紹背景：
脊髓小腦性共濟失調（SCA）是一種常染色體顯性神經退行性疾病的特點是共濟失調和選擇性的神經元細胞損失。 SCA被翻譯CAG重復擴張所造成，在編碼基因SCA的產品，被稱為ataxins一個多聚谷氨酰胺道。在共濟失調蛋白蛋白質遍在表達在神經組織​​，但在小腦，腦干和脊髓主要檢測到中樞神經系統。共濟失調蛋白-10是屬于犰狳重復蛋白的家族胞質蛋白。共濟失調-10初級神經元細胞的缺失導致小腦的神經元凋亡增加。共濟失調蛋白-10與P110，一個O-連接的β-N-乙酰葡糖胺轉移酶相互作用，并可能在細胞內的糖基化水平的調節和體內穩態中大腦重要。脊髓小腦性共濟失調10型（SCA10）是一種常染色體顯性遺傳疾病，導致小腦性共濟失調和癲癇發作。 SCA10由ATTCT核苷酸重復在共濟失調蛋白10基因內含子9的擴張引起的。

功能：
必要的小腦神經元的存活。通過激活的Ras-MAP激酶途徑誘導軸突。在一個關鍵的細胞內糖基化水平和體內穩態維持中起一定作用。

亞基：
均低聚物。交互OGT。交互GNB2。交互IQCB1。

亞細胞定位：
細胞質，核周區域。

組織特異性：
在中樞神經系統中表達。

疾病：
在ATXN10缺陷是脊髓小腦性共濟失調10型（SCA10）[MIM：603516]的原因。脊髓小腦性共濟失調是小腦疾病的臨床和遺傳異質性群體。患者表現出步態的漸進不協調和的手，語音和眼睛運動協調往往較差，由于與腦干和脊髓的可變受累小腦變性。 SCA10是一種常染色體顯性小腦共濟失調（ADCA）。

相似度：
屬于共濟失調-10系列。

Database links:
Entrez Gene: 25814 Human
Entrez Gene: 54138 Mouse
Omim: 611150 Human
SwissProt: Q9UBB4 Human
SwissProt: P28658 Mouse
SwissProt: Q5RE06 Orangutan
Unigene: 475125 Human
Unigene: 248906 Mouse

重要提示：
該產品所提供的目的是僅用于科研，不用于人類，治療或診斷應用。

原創作者：青島捷世康生物科技有限公司

標簽：FITC標記的脊髓小腦共濟失調10抗體 Anti-ATXN10/FITC 

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